Специалистам

Приложение 2

к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь

28.12.2009 г. № 1201

ИНСТРУКЦИЯ

о порядке направления больных с подозрением на первичный иммунодефицит для оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях на областном и республиканском уровне

Дети с подозрением на первичный иммунодефицит (далее ПИД) к врачу-иммунологу направляются врачами-педиатрами или врачами общей практики при наличии двух и более признаков, перечисленных ниже:

Наличие в семье больных ПИД.
Наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного процесса.
Частые заболевания верхних дыхательных путей (дошкольники - 8 и более раз в течение года, школьники – раз в течение года).
Отсутствие эффекта или минимальный эффект от длительной антибактериальной терапии (в течение двух и более месяцев).
Рецидивирующие тяжелые гнойные или грибковые поражения кожи или внутренних органов.
Гнойное воспаление придаточных пазух носа или отиты 2 и более раз в течение года.
Пневмония (подтвержденная рентгенологически) 2 и более раз в течение года.
Рецидивирующий кандидоз (молочница) или афтозный стоматит в возрасте старше 1 года.
Более двух тяжелых инфекционных процессов в анамнезе (сепсис, остеомиелит, менингит, затяжной омфалит, туберкулез).
Отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте.
Упорная, плохо отвечающая на лечение и рецидивирующая диарея.
Наличие атаксии и телангиэктазии.
Атопический дерматит, распространенный, тяжелое непрерывно рецидивирующее течение.
Рецидивирующие отеки подкожной клетчатки и слизистых оболочек неинфекционной этиологии.

Консультация детей с подозрением на ПИД осуществляется на областном (городском) уровне врачами-иммунологами, оказывающими медицинскую помощь детям до лет, в организации здравоохранения и в порядке, установленном приказом управления здравоохранения облисполкома (комитета по здравоохранению Мингорисполкома).
Для консультации у врача-иммунолога на областном (городском) уровне врачом-педиатром (врачом общей практики) в установленном порядке выдаются:
направление врача-педиатра или врача общей практики;
выписка из истории развития ребенка.
Врачи-иммунологи областных центров и г. Минска проводят консультацию пациента и обследование (с учетом возможностей региона), включающее определение следующих иммунологических показателей:

Содержание иммуноглобулинов в сыворотке периферической крови (иммуноглобулины классов G, M, A и E).
Содержание субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитометрии (Т-лимфоциты (CD3), В-лимфоциты (CD19), Т-хелперы (CD4), цитотоксические Т-лимфоциты (CD8), естественные киллеры (CD (для пациентов Минской области данный вид исследований проводится в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»).
Функциональная активность фагоцитирующих клеток (ИСТ-тест, фагоцитоз с частицами латекса и бактерий).
Функциональная активность системы комплемента (гемолитическая активность по классическому пути – CH50).
Протеинограмма с оценкой гамма-фракции белков.

Направление на консультацию детей с подозрением на первичный иммунодефицит в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» осуществляется врачами-иммунологами при наличии следующих изменений в иммунограмме, в случае их отсутствия – по согласованию с администрацией ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»:

Снижение уровня иммуноглобулинов классов G, M и A более чем в 2 раза от возрастной нормы; снижение или полное отсутствие гамма-фракции белков в протеинограмме.
Повышение уровня иммуноглобулина М более чем в 2 раза от возрастной нормы.
Повышение содержания иммуноглобулина Е более МЕ/мл.
Снижение (более чем в 2 раза) или отсутствие Т-лимфоцитов и их субпопуляций, В-лимфоцитов, естественных киллеров.
Снижение или полное отсутствие функциональной активности фагоцитирующих клеток.
Снижение или полное отсутствие активности системы комплемента.

Окончательный диагноз первичного иммунодефицита устанавливается после консультации и обследования в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии».
Дети с подозрением на первичный иммунодефицит поступают на консультацию в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» по предварительной записи по телефону ( (
Для консультации в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» пациенту в установленном порядке:
врачом-иммунологом выдается направление с результатами иммунологического обследования;
врачом-педиатром (врачом общей практики) по месту проживания (пребывания ребенка) выдается выписка из истории развития ребенка.
При направлении законные представители ребенка информируются о необходимости иметь при себе свидетельство о рождении (паспорт) ребенка и паспорт одного из законных представителей.
Диагностика и лечение детей с ПИД на базе ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» проводится согласно утвержденным клиническим протоколам диагностики и лечения.
Дети с подтвержденным первичным иммунодефицитом не нуждающиеся в госпитализации в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» находятся под диспансерным наблюдением врача-иммунолога по месту проживания (пребывания).
По достижении летнего возраста пациенты с подтвержденным первичным иммунодефицитом переводятся на диспансерное наблюдение в ГУ «РНПЦ радиационной медицины и экологии человека».